Clinical and Prognostic Characteristics of Patients with Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) /// Клинични и прогностични характеристики на пациенти с хронична посттромбоемболична пулмонална хипертония (СТЕРН)

Abstract

СТЕРН е опасно за живота състояние, при което организирани тромбоемболични маси в белодробните съдове водят до повишено белодробно съдово съпротивление (PVR), прогресивна ПХ и десностранна сърдечна недостатъчност. СТЕРН е свързана със значима заболеваемост и смъртност, ако не се лекува своевременно. Честотата, която установихме за СТЕРН в изследваната група е 1,39%. Средната възраст на пациентите е 73,38 ± 10,65 год., СТЕРН се среща по - често при мъже според нашето проучване. Пациентите със СТЕРН в нашата група са по - възрастни и имат повече коморбидности. Това показва и изчисленият CCI индекс. Повишеното внимание в търсенето на СТЕРН може да доведе до скъсяване на времето до поставяне на диагноза от момента на поява на симптомите. Рецидивиращият БЕ, ДВТ и големите перфузионни дефекти са рискови фактори за появата на СТЕРН. Ехокардиографското изследване е скринингов метод за ранно обективизиране на клиничните симптоми на персистираща ДК дисфункция и повишено систолно налягане в АП при пациенти след остър БЕ. Установява се значителна положителна статистически значима корелация между нивата на NT pro BNP и систолното налягане в АП и размера на ДК. NT pro BNP корелира със скалите за оценка на задуха при усилие и в покой mMRC и Borg. При пациенти със СТЕРН систолното налягане в АП, ехокардиографските показатели за ДК дисфункция, NT pro BNP и 6MWT са прогностични фактори за дългосрочна преживяемост. СТРА и V/Q сцинтиграфия са методи на избор от образните изследвания за обективизиране на СТЕРН.

CTEPH is a life-threatening condition, where organized thromboembolic masses in the pulmonary vessels lead to increased pulmonary vascular resistance (PVR), progressive pulmonary hypertension (PH) and right-sided heart failure. CTEPH is associated with significant morbidity and mortality if not treated on time. The treatment of choice is pulmonary endarterectomy (PEA), which restores pulmonary haemodynamics. The incidence and prevalence of CTEPH is not well studied, the pathogenesis is poorly understood, the diagnostic approaches have not been standardized and neither large randomized controlled trials, nor treatment guidelines have been published in this field. CTEPH is the fourth subgroup in the classification of PH. It is connected with a past episode of acute PE i.e. thromboembolic material obstructing the branches of arteria pulmonalis (AP) at mean pulmonary arterial pressure (mPAP) ≥ 25 mm Hg at rest, pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) ≤ 15mm Hg, presence of segmental perfusion defect revealed in V/Q scintigraphy, computed tomography pulmonary angiography (СТРА) or pulmonary angiography after three months of effective anticoagulation. The European Society of Cardiology (ESC) gives the following description: „CTEPH represents pathologic lesions in the vessels of AP that are characterized as organized thrombi tightly attached to the pulmonary arterial wall in the elastic pulmonary arteries replacing normal intima.”